Otosclerosis: la principal causa de hipoacusia en jovenes

Todos asociamos la sordera o hipoacusia con personas mayores cuya audición se ha ido deteriorando con el tiempo. Pero existe una afección que ataca personas jovenes pudiendo evolucionar a la sordera total.

Se trata de la otosclerosis y en esta guía os explicaremos todo lo necesario acerca de ella.

¿Qué es la otosclerosis?

La etimología de la palabra explicita que “oto” significa oído y “sclerosis”, endurecimiento anormal de un tejido del cuerpo.

Se trata de una otodistrofia (es decir un defecto generalizado del desarrollo del hueso) de origen inflamatorio no del todo dilucidada.

Es una de las causas de hipoacusia en los jóvenes. Suele ser progresiva.

Entonces ¿qué es exactamente la otosclerosis?

Se produce por el crecimiento exagerado de uno de los huesecillos del oído medio (martillo, yunque y/o estribo). Ataca más frecuentemente al estribo que crece de forma anormal y, por lo tanto, no puede vibrar de forma normal ante las ondas sonoras.

Como se ve la otosclerosis

Otosclerosis

La esclerosis implica la presencia de un tejido óseo denso, menos vascularizado y por lo tanto más compacto.

Algunos autores llaman espongiosis a la fase inicial de esta afección.

Al principio la persona puede no darse cuenta de esta discapacidad.

Puede resolverse a través de una cirugía y, de esa forma, recuperar la audición.

Si no es tratada en forma precoz puede llevar a la sordera total en la etapa adulta.

Se cree que Ludwig van Beethoven, músico alemán (1770-1827) padecía otosclerosis que lo llevó a la sordera.

 

Un poco de historia

En 1704 Valsalva realizó una autopsia en un paciente que padecía de sordera y descubrió que el estribo del oído estaba fijo de una forma anormal.

En 1893 otro médico, Politzer, relacionó este hallazgo con la otosclerosis.

Médico que realizó cirugía para otosclerosis

Doctor Shea

Despues de varias cirugías infructuosas a lo largo del tiempo en 1956 John Shea realizó la primera estapedectomía exitosa utilizando una prótesis de nylon.

Los materiales han ido cambiando pero la técnica de la cirugía sigue siendo la misma.

 

 

 

ASPECTOS ETIOPATOGÉNICOS DE LA OTOSCLEROSIS

A pesar de que no se sabe qué es exactamente lo que desencadena el inicio de la enfermedad se cree que comenzaría con focos de resorción ósea. En dicho lugar crecería luego hueso anormal.

Los lugares de inicio son dos y determinan las presentaciones de la enfermedad:

  • Entre el oído medio y el oído interno cerca de la ventana oval (85% de los casos) lo que causaría una fijación anormal entre el estribo y la ventana oval.
  • En la cóclea (15% de los casos, aunque suele asociarse al anterior). Es rara la afectación coclear aislada.

La evolución es variable y depende de cada individuo pero se sabe que los estrógenos (hormonas femeninas) tienen un rol importante. Esto explica por qué las mujeres son las principales afectadas y por qué hay exacerbaciones durante la pubertad, el embarazo y la menopausia.

 

Prevalencia de la otosclerosis

Es una de las causas de hipoacusia en jóvenes adultos con una prevalencia del 0.2 al 1% en la población general.

Hay una forma sub-clínica, sin hipoacusia, cuya prevalencia podría ser de más del 10%.

La otosclerosis clínica en familiares de primer grado de pacientes con esta enfermedad puede ser del 20-25% (hereditaria).

También se creen posibles causas la infección por el virus de la varicela y el sarampión y el déficit de fluoruro de sodio.

Es más habitual en individuos de raza blanca, siendo muy rara en asiáticos y afroamericanos.

En 85% de los casos es bilateral.

Más de 3.000.000 de personas en EEUU padecen otosclerosis.

Las mujeres blancas de mediana edad son las más afectadas.

 

FACTORES DE RIESGO

Antecedentes familiares de hipoacusia.

En las mujeres se agrava con el embarazo, la lactancia y el uso de anticonceptivos orales.

 

Causas de la otosclerosis

Generalmente es una afección hereditaria (80% casos) aunque puede deberse a otras causas.

Puede ser bilateral pero a veces ataca más a un oído que al otro.

Se la ha relacionado con casos de sarampión en la infancia, fracturas por estrés de los huesos del oído medio o trastornos inmunes.

Pero la verdadera causa sigue siendo desconocida.

 

SÍNTOMAS

Los pacientes y sus familiares suelen ser los primeros en notar algo alterado en la audición.

Los síntomas suelen comenzar entre los 20 y los 30 años aunque hay casos en los que la pérdida auditiva se manifiesta en la infancia y la adolescencia.

Al contrario de otros tipos de sordera donde el paciente se confunde en los entornos muy ruidosos, las personas con otosclerosis suelen escuchar mejor en ambientes con ruido. Esto probablemente se debe a las altas frecuencias y al elevado volumen de las voces. Este signo se denomina paracusia de Willis.

También pueden referir paracusia de Weber que significa que los pacientes se oyen masticar por lo que limitan la ingesta de alimentos.

Suelen estar más afectadas las frecuencias bajas que las altas.

Los síntomas acompañantes suelen ser acufenos o tinnitus, mareos y vértigo.

 

TIPOS DE OTOSCLEROSIS

  • Otosclerosis del estribo o fenestral: el crecimiento anormal del hueso impide el movimiento por lo tanto no puede transmitir la vibración a la cóclea. A veces puede cerrarse por completo la ventana oval (otosclerosis obliterativa). Este tipo de afección es la que se beneficia con la cirugía.
  • Otosclerosis de la cóclea: es mucho menos frecuente. La alteración sigue progresando y afecta a las células ciliadas que transforman la vibración en energía eléctrica. Esto no puede solucionarse con cirugía. Se han intentado el tratamiento médico con fluorato de sodio o agentes quelantes con resultados dudosos. En casos de hipoacusia muy profunda pueden utilizarse implantes cocleares.

 

DIAGNÓSTICO

Los encargados de hacer el diagnóstico son los médicos especialistas (otorrinolaringólogo, audiólogo u otólogo).

La presentación habitual es una mujer de entre 20 a 30 años con hipoacusia progresiva de tipo conductiva o mixta, bilateral y que se puede acompañar de tinnitus.

Lo primero que debe hacerse es una cuidadosa historia clínica para descartar otras afecciones que puedan remedar los síntomas de la otosclerosis y establecer las características de la misma (tiempo de comienzo, evolución, síntomas acompañantes). También se debe interrogar acerca de la existencia de antecedentes familiares de sordera en jóvenes o cirugías de oídos.

Está indicado, por lo tanto, realizar pruebas a los familiares cercanos para descartar alteraciones que aún no se han hecho notar.

Otoscopia

El siguiente paso es la realización de una otoscopia revisando todas las estructuras anatómicas (pabellón auditivo, conducto auditivo externo, tímpano).Generalmente la otoscopia es normal. En algunos casos puede aparecer una zona rosada en la ventana oval (mancha de Schwartze) que es un signo patognomónico de la enfermedad.

Mancha de Schwarze en otosclerosis

Mancha de Schwarze en otosclerosis

Tríada de Holmgren: sequedad de piel sin cerumen, ausencia de reflejo

 

 

 

 

 

Acumetría

Se realiza mediante el uso de diapasones y se puede determinar si la hipoacusia es de transmisión o neurosensorial.

Prueba de Rinne: se compara la audición por vía aérea y ósea. Para ello se utiliza un diapasón que se hace vibrar. Primero se coloca sobre la apófisis mastoides y cuando el paciente lo deja de escuchar se coloca frente al conducto auditivo externo (aérea).En la otosclerosis la prueba de Rinne es negativa en ambos oídos (escucha mejor por vía ósea).

Prueba de Weber: se hace vibrar el diapasón y se coloca en la frente del paciente. Se le pregunta de qué lado lo escucha. Es para determinar cuál es el oído afectado. En la otosclerosis el Weber no lateraliza por lo que se lo considera indiferente.

Prueba de Schwabach: compara la conducción ósea del paciente con la del examinador. En la otosclerosis se halla alargada en el oído afectado.

Impedanciometría

La impedanciometría o timpanometría nos informa la presencia o no de líquido en el oído medio y la movilidad timpánica. Generalmente encontramos una curva timpanométrica plana que expresa la disminución de la movilidad timpánica debida a la fijación del estribo.

Audiometría

Otosclerosis y audiometría

Pérdida auditiva en la otosclerosis

La audiometría es una prueba subjetiva ya que el paciente debe levantar la mano cuando escucha los sonidos y por lo tanto hay factores que pueden alterar los resultados (niños, personas que no entienden la consigna, personas que confunden los pitidos con el estímulo).

En el caso de ser positiva muestra una hipoacusia de transmisión con un umbral de entre 20 a 40 db en el primer período de la afección (sobre todo en las frecuencias graves). En la segunda etapa puede persistir esta hipoacusia de transmisión pura o puede transformarse en mixta.

Nicho de Carhart: es un signo audiológico patognomónico de la otosclerosis. Ocurriría porque la fijación del estribo interrumpe la resonancia normal. Por lo tanto disminuye el umbral de conducción ósea.

Tomografía axial computada

Está indicado realizar estudios de imágenes como la tomografía axial computada (TAC) que muestra los focos de esclerosis con un hueso engrosado, más denso e irregular.

En una TAC deben tenerse en cuenta ciertos puntos importantes no solo para el diagnóstico sino también para la posterior cirugía.

¿Cuáles son las preguntas que debemos contestarnos?

  • ¿Cuál es la ubicación y extensión de las placas de crecimiento anormal?
  • ¿En qué estado se encuentra la ventana oval?
  • ¿Está afectado el nervio facial? (puede ser una contraindicación de la cirugía)
  • ¿Hay inflamación del oído medio? (debe solucionarse antes de la cirugía)
  • ¿Hay enfermedad del oído interno? (si hay anomalías cocleares congénitas la cirugía no es viable)
  • ¿Los huesecillos del oído están indemnes?
  • ¿Cómo está el otro oído? (recordar que generalmente la afectación es bilateral)

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Hay muchas enfermedades que pueden confundirse con la otosclerosis.

Por ejemplo la otitis media crónica con timpanosclerosis. La diferencia es que ésta presenta cambios inflamatorios en el oído medio y alteraciones en la mastoides.

Otra posibilidad es la enfermedad de Paget (osteítis deformante) pero esta afección ataca a personas de entre 50 y 60 años y el compromiso óseo es más difuso.

La osteogénesis imperfecta también plantea serias dudas diagnósticas ya que las imágenes son similares pero los focos de desmineralización son más extensos y hay compromiso de otros huesos del cuerpo.

 

TRATAMIENTO

La progresión de la enfermedad suele ser lenta pero inexorable.

Audífonos

Los audífonos suelen ayudar a la pérdida auditiva pero no curan la afección. Se utilizan cuando los pacientes no quieren operarse o hay ciuertas cuestiones que contraindican la cirugía.

Deberían indicarse cuando la hipoacusia sea de moderada a severa. Y, a medida que la sordera avanza, se necesitan audífonos más potentes.

Medicamentos

Hay algunos medicamentos que se han postulado como eficaces pero su utilidad no ha sido demostrada. Entre estos se encuentran el fluoruro de sodio. La dosis es de 20 mg/día en adultos, disminuyendo la dosis en niños y mujeres embarazadas.

Si da resultado a los dos años se deja una dosis de mantenimiento por vida de 15 mg/día.

También puede utilizarse 6 a 12 meses previos a la cirugía para detener la progresión de la enfermedad.

Actuaría disminuyendo la reabsorción e incrementando la calcificación.

Estaría indicado si existe:

  • Pérdida de la audición de 2 db por año
  • Pérdida de la audición de más de 5 db
  • Hipoacusia neurosensorial progresiva no acorde a la edad del paciente y con antecedentes familiares
  • Tinnitus o vértigo en pacientes con otosclerosis

Efectos adversos

Fascitis plantar, artralgias, náuseas, vómitos, gastritis, dolor óseo.

Otros medicamentos propuestos

Otros medicamentos propuestos son los bifosfonatos (ácido alendrónico, pamidronato) que reducen la resorción ósea,el calcio y la vitamina D.

Cirugía

La solución definitiva para esta enfermedad es quirúrgica.

Debe realizarse siempre primero en el oído más afectado

La cirugía es relativamente simple y se realiza frecuentemente por lo que existe una gran experiencia en la misma.

Es una intervención corta que puede realizarse con una neurolepto-analgesia (sedación suave que permite disminuir la ansiedad y la sensibilidad a los estímulos dolorosos; el paciente no está inconsciente y puede obedecer órdenes sencillas) o con anestesia general (dependiendo de las características del paciente) y el postoperatorio implica una internación de tan solo un día.

Puede realizarse por vía retro-auricular (es decir, abriendo el hueso por detrás de la oreja) o a través del conducto auditivo externo.

Se consigue una recuperación auditiva en el 98% de los pacientes al año y del 92% a los 10 años.

Los resultados empiezan a notarse a la semana aun cuando, al principio, la audición es de mala calidad y al paciente le molestan los ruidos intensos.

El resultado de la cirugía depende mucho del grado previo de afectación.

Existe mucha casuística con respecto a esta cirugía ya que la primera la realizó el doctor Shea en Estados Unidos en el año 1956.

Otosclerosis: prótesis

Prótesis en otosclerosis

Los materiales han ido mutando a través del tiempo pero la cirugía se realiza de la misma forma. Las prótesis tienen una longitud de entre 4 a 5 mm y un diámetro de entre 0.4 a 0.8 mm

Puede realizarse con laser.

Tipos de cirugía

Existen dos procedimientos:

  1. Estapedotomía: consiste en extraer la zona del estribo que ha crecido anormalmente y colocar un implante de titanio, teflón o platino. Presenta menos complicaciones.
  2. Estapedectomía: consiste en extraer el estribo en su totalidad y colocar una prótesis

Criterios para decidir una cirugía

  • No haber tenido otra cirugía de oídos
  • Sin otras patologías
  • Una brecha óseo-aérea de 20-40 db en frecuencias del habla
  • Prueba de Rinne negativa
  • Paciente joven (ya que en pacientes más añosos existe un deterioro de la audición más marcado)
  • La cirugía está contraindicada en: enfermedad de Meniere y otitis media crónica

Precauciones después de la cirugía

Se deben tomar ciertas precauciones luego de la cirugía para que ésta sea eficaz:

  • No sonarse la nariz por 2-3 semanas post cirugía
  • Reposo por 48 horas
  • No conducir ni manejar maquinarias pesadas por 72 horas
  • Trate de no estar en contacto con personas con infecciones respiratorias
  • Evite esfuerzos que puedan provocarle vértigo (agacharse o levantar cosas pesadas)
  • Evitar sonidos fuertes
  • Evitar cambios bruscos de presión (buceo, viajes en avión, escalar montañas) por lo menos durante 3 semanas
  • No dormir sobre el lado operado
  • Evitar la entrada de agua en el oído operado

Pautas de alarma post cirugía:

  • Fiebre de más de 38 °
  • Secreción o sangrado abundante
  • Mareos acompañados con vómitos
  • Dolor intenso que no cede con analgésicos

 

COMPLICACIONES

  1. Sordera total (0.5% de los operados). En estos casos debe realizarse exploración mediante TAC para evaluar la presencia de subluxación, migración o fractura de la prótesis
  2. Gusto raro en la boca o pérdida del gusto parcial o total (disgeusia) que puede ser temporal o incluso permanente y se debe lesión del nervio de la cuerda del tímpano
  3. Dolor, sangrado o infección en el oído operado
  4. Laberintitis supurativa
  5. Lesión nerviosa (sección accidental del nervio facial que provoca una parálisis facial) 1:1000 casos
  6. Mareos (menos del 10% de los pacientes) que a veces pueden ser muy intensos y obligar a la persona a quedarse en la cama
  7. Fístula perilinfática
  8. Reacción a cuerpo extraño (granuloma de reparación)1-2% de los casos
  9. Perforación del tímpano

Inmediatamente debe llamarse al médico si se presenta alguna de estas complicaciones.

 

INVESTIGACIONES EN MARCHA

En el hospital Universitario Massachusetts Eye and Ear Infirmary se procede a la recopilación de huesos temporales cadavéricos para estudiar la enfermedad.

También se están realizando estudios genéticos e investigación sobre el remodelado de huesos para comprender mejor los mecanismos que llevan a la otosclerosis.

Se están probando en animales dispositivos implantables que podrían administrar medicamentos directamente en el oído que inhibirían el crecimiento descontrolado de los huesos.

 

PRONÓSTICO

Sin tratamiento el curso de la otosclerosis es el empeoramiento progresivo con pérdida total de la audición.

La cirugía puede restituir en parte la audición además de eliminar los acufenos y el vértigo a lo largo de las semanas posteriores.

 

Famosos con otoesclerosis

Paciente con otosclerosis

Maximiliano Ghione

El actor argentino Maximiliano Ghione es hipoacúsico, padece una enfermedad genética llamada “otoesclerosis acúfena”.

Se decidió a usar audífonos recién hace ocho años, pese a que tiene 41 y le diagnosticaron la enfermedad cuando tenía 7.

 

 

 

Regina Murguía, integrante del grupo JNS.

Murguía padece de una rara condición que heredó de su padre: la otosclerosis, que consiste en un crecimiento anormal del hueso del oído.

Regina Murguía y otosclerosis

Otosclerosis en famosos

Aunque Regina se sometió a una cirugía, su médico le comunicó que ya no había nada que hacer, que invariablemente había perdido la audición del oído derecho al 100%. La exintegrante de JNS asegura que debido a la pérdida de audición perdió muchísima seguridad y se ha visto gravemente afectada en su trabajo.

 

 

 

 

 

Referencias

https://www.hear-it.org/es/Otosclerosis-1

https://www.nidcd.nih.gov/es/espanol/otosclerosis

https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001036.htm

http://www.oirvital.com/otosclerosis-causas-sintomas-tratamientos/

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0717201X16300562